Симптомы нейробластомы у детей

Онкология в детском возрасте встречается намного реже, чем у взрослых. Но нужно признать, что она все же существует. Некоторые болезни развиваются в раннем детском возрасте, очень часто это может быть нейробластома. Чаще всего данная патология связана с врожденными дефектами развития. Иногда болезнь развивается на генетическом уровне. Для детского организма это наиболее часто встречающиеся опухоли. Обусловлены они злокачественным процессом, что зачастую не дает шансов на жизнь.

Нейробластома у детей что это?

Нейробластома относится к злокачественным опухолям, которые в большинстве своем развиваются у детей до 6 лет. Взрослые люди не болеют данной патологией, так как их нервная система полностью сформирована.

Онкология развивается в надпочечниках, либо в забрюшинной области, реже это область грудной клетки, шеи и таза.

Лишь в 17% случаев удается обнаружить первичный очаг новообразования. В 70% случаев болезнь диагностируется уже тогда, когда нейробластома дала метастазы. Метастазирование обычно наблюдается в костный мозг, лимфу, лимфатические узлы, после чего может быть поражена кожа и внутренние органы ребенка.

Но есть и хорошая новость, в некоторых случаях опухоль способна переродиться в доброкачественное образование, тогда она получает название ганглионеврома. Иногда нейробластома начинает регрессировать, рассасывается и не оставляет после себя никаких следов. Обычно данное состояние наблюдается у младенцев до 1 года.

В большинстве же случаев данная опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

У некоторых младенцев данная патология развивается еще в материнском лоне. Врачи научились выявлять болезнь даже в утробе посредством УЗИ. Диагностированная нейробластома у новорожденных как правило сопровождается прочими аномалиями развития ребенка.

Причины нейробластомы

В качестве причин развития данной онкологии выступают три основных фактора:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Экзогенные нарушения.
  3. Психогенное воздействие.

При нормальном развитии ребенка незрелые нервные клетки в организме могут находиться на протяжении 3 месяцев. За это время они заканчивают свою дифференцировку. Если этого не случилось, то развивается нейробластома. По каким причинам развивается данное состояние ни один врач точно не ответит. Ряд анализов подтверждает, что у болезни присутствует наследственный фактор. Но у некоторых больных эти исследования не выявили наследственной предрасположенности.

Наряду с наследственным фактором существуют и другие предположения развития нейробластомы:

  1. Присутствие врожденных дефектов у малыша. Это могут быть как внешние факторы, такие как заячья губа, полидактилия, так и аномалии строения внутренних органов.
  2. Врожденная ослабленная иммунная система ребенка.

Нейробластома симптомы у детей

Как в дальнейшем проявит себя болезнь – все будет зависеть от локализации опухоли. Первый признак недуга – это боль, возникнуть она может где угодно, так как нервные волокна распространены по всему организму. Но чаще она присутствует в районе почек или живота. Иногда нейробластома проявляется общими симптомами, начинается с лихорадочного состояния. Иногда опухоль продуцирует гормоны, такие как медиатор адреналин. В этом случае симптомами болезни станут:

  1. Учащение сердцебиения.
  2. Присутствие чувства тревоги и страха.
  3. Высокое давление.
  4. Выраженное потоотделение.
  5. Покраснение кожи.
  6. Нарушение пищеварения, что чаще всего проявляется диареей.

У некоторых детей признаки болезни длительное время отсутствуют и опухоль выявляется случайно. Либо, когда она становится уже заметна и выпирает через кожу. Например, в области брюшины, грудной клетки, реже со стороны спины.

По мере роста новообразования, развиваются новые симптомы. Опухоль начинает сдавливать кровеносные сосуды, что приводит к образованию тромбов, нарушению кровоснабжения органов, болевому синдрому. При сдавливании нервных корешков развивается парестезия, когда усиливается или пропадает чувствительность.

Если поражен шейный отдел, то развивается синдром Горнера. Его проявления следующие:

  1. Сужается зрачок.
  2. Опускается верхнее веко.
  3. Западает глазное яблоко.

При сдавлении нервных окончаний спинного мозга может развиться паралич либо парез конечностей.

При появлении метастаз и проникновении их во внутренние органы работа последних нарушается.

Стадии и формы болезни

Патология классифицируется следующими стадиями:

  1. Первая стадия – образование имеет не более 5 см диаметра. Оно не поражает внутренние органы и лимфатическую систему организма,
  2. Вторая стадия – объем новообразования не более 10 см. Метастазы отсутствуют.
  3. Третья стадия. Она делится на две подстадии:
    • А – новообразование достигает 10 см, поражение ближайших лимфоузлов,
    • В – опухоль превышает 10 см в своем размере, но у нее отсутствую метастазы.
  1. Четвертая стадия. У нее также имеются подстадии:
    • А – размер новообразования может быть разным, но оно начинает активно метастазировать даже в отдаленные органы,
    • В – рост множественных образований.
  1. Это особая стадия – Четвертая S. Диагностируется она у грудных детей от 3 до 5 месяцев. Для опухоли характерен быстрый рост и метастазы. Но затем в какое-то время новообразование регрессирует и спонтанно исчезает.

По своей форме болезнь различается в зависимости от места локализации опухоли:

  1. Медуллобластома, расположена в области мозжечка, характеризуется быстрым ростом, не поддается хирургическому вмешательству.
  2. Ретинобластома – появляется в области сетчатки глаза.
  3. Нейрофибросаркома – развивается в пространстве симпатической нервной системы.

Методы лечения

Врачи могут предложить несколько методов лечения нейробластомы, обычно сочетают сразу 2-3 методики.

Химиотерапия назначается вне зависимости от того, на какой стадии находится заболевание. На ранней стадии она необходима перед проведением операции для того, чтобы сократить новообразование в размерах и не допустить его дальнейшего роста.

На 3-4 стадии болезни химиотерапия может стать единственным способом лечения для неоперабельной опухоли.

Иссечение раковых тканей делается вплоть до здоровых участков, включая их тоже. В этом случае появляется шанс на излечение.

Однако нейробластома – это такая болезнь, при которой повреждаются жизненно важные участки, такие как спинной и головной мозг. В этом случае операцию сделать невозможно.

Лучевая терапия проводится в крайних случаях, так как для детского организма она может быть противопоказана ввиду большого количества побочных реакций.

Иногда проводятся и другие способы лечения, среди них:

  1. Трансплантация костного мозга.
  2. Лечение моноклональными антителами.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует или проводится неправильно, нейробластома дает различные осложнения:

  1. Наблюдается паралич конечностей.
  2. Эмболия сосудистых веток.
  3. Метастазы в различные органы.
  4. Синдром паранеопластики.
  5. Сбои в функционировании мозга.

К сожалению, диагностировать нейробластому на ранних стадиях не всегда удается. При этом выявление болезни на поздних сроках чаще всего приводит к летальному исходу.

Советы доктора Комаровского

Доктор Евгений Комаровский отмечает, что не может давать советы по лечению такого серьезного заболевания, так как терапия проводится строго под контролем нескольких врачей и обычно в условиях стационара. Доктор Комаровский советует как можно раньше выявлять подобные нарушения, а это делается в период профилактических обследований. Если на обследовании была выявлена непонятная опухоль, обязательно следует провести биопсию и выявить ее характер. Чем раньше будет начато лечение, тем больше вероятности полного выздоровления.

Профилактика

Определенные профилактические меры в отношении нейробластомы отсутствуют, так как точно не ясно, от чего развивается болезнь. Но если в семье присутствовали случаи заболевания, понадобится консультация генетика. После проведенного лечения показаны средства с ретиноевой кислотой, она способствует предотвращению деления нервных клеток и быстрому их созреванию.

Если в семье были случаи заболевания нейробластомой, то болезнь способна развиться на самых ранних этапах жизни младенца. В среднем болезнь диагностируется у детей 8-9 месяцев жизни. Однако раннее развитие опухоли дает надежду на ее спонтанный регресс. Чем старше ребенок, тем надежда на дифференцировку опухоли снижается.

Нейробластома у детей, ее симптомы и методы лечения

Злокачественное новообразование, которое часто диагностируют в педиатрии – нейробластома у детей. Это недифференцированная опухоль. Она способна возникать из эмбриональных клеток нервной ткани. Бывает как врожденной, так и постнатальной – начинает расти после появления малыша на свет. По локализации до 2/3 случаев – это забрюшинное и загрудинное пространство. Ее лечением должен заниматься профильный специалист – онколог.

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

  • случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
  • генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
  • мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани. Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей. С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт. Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии. Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная вялость;
  • кровоточивость;
  • склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

  1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
  2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
  3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
  4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога. С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи. Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:

  • анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
  • исследование костного мозга;
  • УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
  • при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
  • для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.

После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов. Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит. При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Специфической профилактики для нейробластом не разработано – предсказать ее возможное развитие у ребенка попросту невозможно. Однако, в семьях с неблагоприятной наследственностью, будущим родителям следует проявлять особую настороженность и при планировании беременности постараться свести к минимуму мутационные факторы – вредные условия труда, радиационное облучение, злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией. Только здоровый образ жизни может служить относительной гарантией отсутствия нейробластом у детей.